婴儿型进行性脊肌萎缩症是一种少见的运动神经元性疾病。根据起病年龄不同可分为婴儿型、慢性儿童型、青少年型和成年型，婴儿型进展较快，青少年型和成年型进展缓慢，可存货20年以上。》》》为什么会患上进行性脊肌萎缩症?想要了解可点击咨询在线了解详情

　　每个父母都希望孩子能够健康的长大，遇到这种情况，很多患者家长都希望孩子能够得到治疗，但是，治疗前家长必须了解进行性脊肌萎缩症状表现，下面是成都西南脑科医院医生为您做的详细介绍，希望能对您有所帮助。

　　婴儿型进行性脊肌萎缩症有哪些表现?

　　临床特征主要为躯干和肢体肌肉无力和肌张力低。肌无力呈对称性，下肢明显重于上肢，近端重于远端，只有手和足部的小肌肉可有些许活动。受累肌肉同时发生萎缩，尽管有时会被皮下脂肪所掩盖。咽部、颈部、躯干的肌肉同样受累，心肌、平滑肌极少累及。

　　本病多在出生后2-3月内起病，有的甚至活动正常的婴儿突然丧失肢体运动能力。发病急，进展快。常见表现双髋关节屈曲，两腿外展，膝关节屈曲如蛙腿状。重则咳声弱，哭声小，吞咽困难，因肋间肌麻痹而呈腹式呼吸。

　　进行性脊肌萎缩并发症

　　随着病情进展，球麻痹越来越明显，舌肌萎缩和震颤也突出。腱反射减弱到消失。面部肌肉不受累，婴儿表情正常。肌跳不明显。深浅感觉正常，无智能和括约肌障碍。

　　一般在出生时就表现为严重的低肌张力的婴儿，极少生存超过一年。而产后表现为肌无力的婴儿，进展较为缓慢，有些甚至可以有暂时性的好转。可能与瘫痪肌肉的成熟有关。大部分患儿在三岁内死亡，多数死于肺部感染。》》》进行性脊肌萎缩能治疗吗?在哪里能治?点击咨询

　　医生提醒：本病预后不佳，56%患者起病后一年内死亡，80%在4岁内死亡。发病年龄愈小，病情发展愈快者，其预后愈差。建议家长及早带孩子接受治疗，延误治疗时间，后果更严重。

　　怎么诊断是否患上进行性脊肌萎缩?

　　1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

　　2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。》》》看不懂?点击咨询医生免费为您做专业指导

　　3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

　　神经调控术再生修复治疗 从根入手治疗脊肌萎缩

　　神经调控术，主要包括：脑起搏器技术(DBS)、癫痫迷走神经刺激术(VNS)、重复经颅磁刺激神经调控治疗(rTMS)三种调控治疗法。

　　治疗原理：主要是利用植入性或非植入性技术，采用电刺激或药物手段改变中枢神经、外周神经或自主神经系统活性，修复或重建神经功能体系，从而来改善患病人群的症状，提高生命质量及治治疗果。

　　成都西南脑科 专业治疗脊肌萎缩的典范

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